Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) - это группа заболеваний, которые поражают ткани и пространства (интерстициальные) вокруг воздушных мешочков (альвеол) в легком. Это место, где кислород, которым мы вдыхаем, попадает в кровоток, а углекислый газ переходит из крови в легкие для выдоха. Когда эти пространства закупорены воспалением, этот обмен нарушается. Если воспаление не лечить слишком долго, это может привести к фиброзу легких, при котором легкие покрываются рубцами, вызывая серьезные проблемы с дыханием.

За исключением миозита, интерстициальное заболевание легких является наиболее частым и серьезным осложнением воспалительных заболеваний мышц. По оценкам исследователей, 30-40% пациентов с миозитом грудной клетки страдают той или иной формой заболевания легких.

Также существует сильная связь между интерстициальным заболеванием легких и антисинтетазными антителами. Из тех пациентов, у которых есть интерстициальное заболевание легких, около 75 % имеют антитела против Jo-1. Аутоантитела к MDA5 и PM-Scl (антитела, преобладающие при наложении полимиозита / системной склеродермии) также связаны с интерстициальным заболеванием легких.

Основные симптомы ИЗЛ

Симптомы могут быть разными, включая:

• одышку;
• кашель (обычно сухой кашель без мокроты);
• полное отсутствие симптомов.

Симптомы обычно прогрессируют медленно, но респираторная недостаточность также может возникать быстро. Из тех, кто страдает интерстициальным заболеванием легких, заболевание, по-видимому, хуже у афроамериканцев по сравнению с пациентами европеоидной расы.

Интерстициальное заболевание легких может появиться до того, как проявятся мышечные симптомы. Кроме того, тяжесть заболевания мышц или кожи необязательно указывает на тяжесть заболевания легких. Мышечные и кожные симптомы могут быть легкими или даже отсутствовать, но интерстициальное заболевание легких может быть тяжелым.

Диазностика ИЗЛ

Диагностика начинается с подозрения на поражение легких. Врач послушает дыхание с помощью стетоскопа, рассмотрит результаты анализа крови и проверит силу кожи и мышц. Для диагностики обычно требуются дополнительные тесты, в том числе следующие:

1. Рентген грудной клетки — это первый шаг, который может указать на аномалии, а также на то, как прогрессирует заболевание.
2. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, особенно КТ с высоким разрешением, является предпочтительным способом выявления интерстициального заболевания легких, определения степени тяжести заболевания и различения фиброзного заболевания и активного воспаления в легких. Классические признаки ИЗЛ включают: помутнение матового стекла (характерный вид, указывающий на воспаление в воздушных мешках), уменьшение объема легких и бронхоэктазы (увеличение дыхательных путей).
3. Легочные функциональные тесты — это набор неинвазивных тестов, в которых пациента просят с силой дуть в машину. Они измеряют, насколько хорошо легкие вбирают и выталкивают воздух и насколько эффективно они доставляют кислород в кровь.
4. Бронхоальвеолярный лаваж — это процедура, при которой трубка вводится через глотку в легкие, а образец жидкости отбирается и исследуется. Это может быть сделано, чтобы исключить другие причины заболевания легких, например инфекцию.
5. При необходимости может быть проведена биопсия легкого, при которой образец легочной ткани будет взят для исследования.
6. Анализы крови на аутоантитела могут не только подтвердить диагноз миозита, но и выявить пациентов с риском интерстициального заболевания легких по наличию антисинтетазных антител.