Невірне змикання стулок мітрального клапана

Недолік серця, при якому формується зворотний струм крові з лівого шлуночка до лівого передсердя внаслідок неповного (невірного) змикання стулок мітрального клапана. У 10-40% осіб при допплеровском дослідженні реєструється незначний протосістолічній зворотного потік при відсутності змін в клапанному апараті (т. Зв., Фізіологічна регургітація).

Причини хронічної НМК : ревматична хвороба серця, дегенеративні зміни в клапанному апараті (міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана [синдром Барлова], ідіопатичний розрив хорди, синдром Марфана , синдром Елерса- Данло, кальцинація мітрального кільця і ??дегенеративнізміни в стулках), інфекційний ендокардит попередньо здорового або пошкодженого клапана, системні хвороби сполучної тканини (ВКВ, антифосфоліпідний синдром, системна склеродермія), хвороби серцевого м'яза (ішемічна хвороба серця, дилатаційна кардіоміопатія, гіпертрофічна кардіоміопатія), лізосомальні хвороби накопиченняі інфільтративні хвороби (амілоїдоз, ідіопатична еозинофілія, карциноїд, фіброз ендокарда), ятрогенні ураження (похідні ерготаміну, ліки, що знижують апетит [напр., вилучено з обігу фенфлурамин]), вроджені вади серця (розщеплення стулки мітрального клапана, мітральний клапан з подвійним отвором та ін.). .

Причини гострої НМК : поразка стулок клапана (інфекційний ендокардит, пошкодження стулок клапана, напр., При балонної вальвулопластики) розрив хорди (ідіопатичний міокардит, міксематозна дегенерація , інфекційний ендокардит, гостра ревматична лихоманка, повреждение хорди (напр., під час балонної вальвулопластики) хвороби папілярних м'язів (ішемічна хвороба-розрив папілярного м'яза, дисфункція лівого шлуночка, гостра дилатація лівого шлуночка; травма амілоїдоз і саркоїдоз) хвороби мітрального кільця (інфекційний ендокардит [абсцес навколо кільця], травма, міксома лівого передсердя).

Органічна НМК виникає при первинному пошкодженні клапанного апарату (стулок або хорд) функціональна НМК- через зміни геометрії лівого шлуночка (найчастіше-при ішемічному ураженні тканин клапанного апарату-т.зв., ішемічна НМК).

У функціональній НМК домінують симптоми основного захворювання.

1. Суб'єктивні симптоми: при незначною та помірною недостатності суб'єктивні симптоми зазвичай не проявляються (якщо НМК розвивається повільно, навіть якщо важка - симптоми можуть бути незнаяачітельнимі) з часом з'являється відчуття втоми (її посилення пов'язано більшою мірою згемодінамічною толерантністю недоліки, ніж зі ступенем мітральної недостатності), задишка, серцебиття (при фібриляції передсердь). При гострій НМК- раптова задишка, симптоми гіпотензії або кардіогенного шоку.

2. Об'єктивні симптоми: голосистолічний шум, гучність який в цілому корелює зі ступенем регургітації (за винятком ішемічної НМК) короткий діастолічний шум (при значній НМК) пізньосистолічний шум (з'являється після систолічного щелчка- зазвичай супроводжує або дисфункцію папиллярной м'язи) ослаблення тону (у випадках долініческі значущою НМК) роздвоєння II тону; ІІІ тон (корелює з об'ємом хвилі регургітації і збільшенням лівого шлуночка). У пацієнтів зі значною НМК і легеневої гіпертензіей- симптоми правошлуночкової недостатності-> 244.

3. Типовий хід функціональної НМК залежить від основного захворювання. Простра НМК протікає дуже швидко і без хірургічного лікування, як правило, призводить до смерті: серед пацієнтів з помірною або тяжкою недостатністю і свіжим інфарктом міокарда 25% помирають протягом 30 днів, а 50% - протягом року; внаслідок розриву папілярного м'яза при свіжому інфаркті міокарда, протягом 2-х тижнів. вмирають 95% пацієнтів. Хронічна НМК протягом 10-15 років протікає безсимптомно. У пацієнтів без явних симптомів істотне прогностичне значення має величина хвилі регургітації. Значна НМК може призвести до незворотної безсимптомної дисфункції лівого шлуночка.

На підставі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного дослідження.

1. ЕКГ: звичайно-в нормі, найчастіше-фібриляція або тріпотіння передсердь, при збереженому синусовому рітме- ознаки збільшення лівого передсердя (прооіх передсердь у разі комбінації НМК з недостатністю тристулкового клапана); ознаки дилатації і гіпертрофії лівого шлуночка.

2. Рентгенографія органів грудної клітини.

3. Ехокардіографія з допплеровским дослідженням: дозволяє виявити хвилю регургітації, оцінить її кількісно і якісно. У разі непереконливою картини при трансторакальна дослідженні проведіть стравоходу дослідження.

4. Проби з навантаженням: потрібні для об'єктивної оцінки толерантності до навантаження. Ехокардіографічне дослідження з навантаженням дозволяє неінвазивної оцінити зростання систолічноготиску в легеневій артерії.

5. Катетеризація серця і коронарографія: виконуються рідко.

6. МРТ: дозволяє більш точно, ніж ехокардіографія, відобразити будову і діяльність мітрального клапана.

Проводиться серед причин пошкодження клапанного апарату або серцевого м'яза.

1. Вазодилататори (нітрогліцерин або нітропрусид натрію), у разі шока- одночасно з катехоламинами івнутрішньоаортальна контрапульсація (один з протівопоказаній- комбінація НМК з значною недостатністю аортального клапана).  

2. Хірургічне лікування: обов'язкове, у разі гемодинамической нестабільності- в невідкладному порядку. Залежно від анатомічних особливостей, виконується пластика мітрального клапана (наприклад, резекція фрагмента стулки, ушивання кільця) або його заміна протезом.

Лікування хронічної НМК

1. Алгоритм дій при значній хронічній недостатності мітрального клапана.

Тактика при тривалій большое мітральноїнедостатності (на підставі рекомендацій ESC, модифіковані)

2. Вазодилататори (карведилол, ізосорбіту мононітрат, ІАПФ, АРА): висока ефективність вазоділататоров- у пацієнтів з дилатацією лівого шлуночка, значним порушенням систолічної функції і зростанням симптоматики; безстатевимезни від лікування пацієнтів, які не мають об'єктивних симптомів, а також пацієнтів з незначною дилатацией лівого шлуночка.

3. Хірургічне лікування: оперативне втручання з корекцією або заміною клапана. Через високого ризику оперативного втручання в окремих пацієнтів з тяжкою мітральної недостаточніше і протипоказаннями до кардіохірургічного лікування - > може бути виконана процедура черезкатетерноі імплантації кліпси типу MitraClip.